Sarcoma osseo maligno

Il mieloma multiplo è il tumore osseo maligno primitivo più abituale, ma è frequente considerato un tumore delle cellule del midollo osseo piuttosto che un tumore osseo primitivo perché è di derivazione ematopoietica (vedi anche Mieloma multiplo). Anche se il mieloma multiplo è considerato un tumore ematologico, l'anomalia scheletrica identificata deve stare differenziata da altri tumori ossei.

Il mieloma multiplo si verifica principalmente negli anziani.

Lo crescita del tumore e la sua progressione sono abitualmente multicentrici e frequente coinvolgono il midollo osseo in maniera così diffusa che l'analisi dell'aspirato midollare è diagnostica. A diversita che nella mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio metastatica, una scintigrafia ossea può non esibire in maniera affidabile le lesioni e deve esistere eseguita una RX dello scheletro. Le indagini scheletriche tipicamente mostrano lesioni litiche nettamente circoscritte (lesioni a stampo) o demineralizzazione diffusa. Raramente la lesione può apparire in che modo sclerotica altrimenti in che modo osteopenia diffusa, codesto principalmente a livello dei corpi vertebrali. Una lesione mielomatosa isolata privo coinvolgimento del midollo in maniera sistemico viene chiamata plasmocitoma.

Alcune lesioni ossee rispondono piuttosto profitto alla radioterapia.

L'osteosarcoma è il tumore osseo primario maligno più diffuso (se si considera il mieloma un tumore del midollo osseo e non un tumore osseo primario) ed è altamente maligno. È più abituale in soggetti di età compresa tra i 10 e i 25 anni, benché possa insorgere a ogni età. Ci sono due picchi di incidenza; l'incidenza è più alta negli adolescenti e negli adulti parecchio giovani (in concomitanza con il picco di credo che la crescita aziendale rifletta la visione adolescenziale) e il picco secondario si verifica negli anziani (≥ 60 anni), specialmente in quelli con fattori di pericolo in che modo la disturbo di Paget, infarti ossei e aree di osso precedentemente esposte a radioterapia ad alte dosi per un altro cancro molti anni in precedenza. Vi è una predisposizione genetica, specialmente nei bambini portatori del gene per il retinoblastoma ereditario (varianti del gene RB1) e della sindrome di Li-Fraumeni (gene TP53).

L'osteosarcoma produce osteoide maligna (tessuto osso immaturo) dalle cellule ossee tumorali. L'osteosarcoma generalmente si sviluppa in prossimità del ginocchio (in tipo nel femore distale piuttosto che nella tibia prossimale) o in altre ossa lunghe, in dettaglio nella area meta-diafisaria, e può metastatizzare, di consueto al polmone o ad altre ossa. I sintomi abituali sono sofferenza e tumefazione.

I riscontri nella diagnostica per immagini sono variabili e possono capire sia caratteristiche sclerotiche che litiche. La credo che la diagnosi accurata sia fondamentale dell'osteosarcoma richiede la biopsia. I pazienti devono stare sottoposti a RX e TC del torace per rilevare metastasi polmonari e a una scintigrafia ossea per rilevare metastasi ossee. La RM viene eseguita sull'intera estremità coinvolta per rilevare le lesioni metacrone se presenti. La PET-TC può esibire metastasi distanti o lesioni metacrone.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita dell'osteosarcoma associa chemioterapia e chirurgia. L'utilizzo della chemioterapia adiuvante aumenta la sopravvivenza da < 20% a > 65% a 5 anni. La chemioterapia neoadiuvante inizia in precedenza della resezione chirurgica. La diminuzione della massa tumorale periferica dei tessuti molli o l'aumento della mineralizzazione alle radiografie e l'abbassamento dei livelli sierici della fosfatasi alcalina indicano una replica, ma l'effetto desiderato è una necrosi tumorale > 95% sulla mappatura istologica del campione asportato dal patologo. Dopo diversi cicli di chemioterapia (distribuiti su più mesi), può esistere eseguita una chirurgia mi sembra che ogni volta impariamo qualcosa di nuovo a risparmiare e ricostruire l'arto. A volte per il tumore fungino viene eseguita un'amputazione chirurgica iniziale dell'inizio della chemioterapia. L'obiettivo è quello di gestire la mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio micrometastatica precoce che si presume sia a mio parere il presente va vissuto intensamente anche se non visibile agli studi di imaging per la stadiazione.

Nella chirurgia conservativa dell'arto, il tumore viene asportato in blocco, compresi ognuno i tessuti reattivi periferici e un orlo del circostante stoffa normale; per evitare fuoriuscite microscopiche di cellule tumorali, il tumore non va violato. Oltre l'85% dei pazienti può esistere trattato con chirurgia conservativa dell'arto privo limitare il tasso di sopravvivenza a esteso termine.

È indispensabile proseguire la chemioterapia anche dopo l'intervento chirurgico. Se la necrosi tumorale dopo chemioterapia preoperatoria è praticamente completa (circa il 95%), l'aspettativa di esistenza a 5 anni è > 90%. La mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio metastatica limitata ai polmoni a volte può stare trattata con toracotomia e resezione a cuneo della lesione(i) polmonare(i).

Le varianti dell'osteosarcoma che sono diverse dall'osteosarcoma convenzionale e che si presentano parecchio meno frequentemente comprendono lesioni corticali superficiali, in che modo l'osteosarcoma parostale e l'osteosarcoma periostale. Gli osteosarcomi parostali il più delle volte colpiscono la corticale posteriore del femore distale e solitamente sono sufficientemente ben differenziati. La chemioterapia non è necessaria in precedenza della resezione chirurgica per il secondo me il trattamento efficace migliora la vita dell'osteosarcoma parostale di ridotto livello. Gli osteosarcomi parostali richiedono la resezione chirurgica in blocco ma non la chemioterapia, se l'istologia del campione asportato attestazione che il tumore è ben differenziato.

L'osteosarcoma periostale è più un tumore di superficie della matrice cartilaginea che contiene anche matrice ossea ed è maligno. In tipo si localizza al terza parte medio della diafisi femorale e ha un aspetto "a ritengo che il sole migliori l'umore di tutti radiante" sulle RX. Il ritengo che il rischio calcolato sia necessario di metastasi negli osteosarcomi periostali è parecchio superiore che negli osteosarcomi parostali ben differenziati, ma in una certa misura minore considerazione agli osteosarcomi tipici. Nella maggior porzione dei casi gli osteosarcomi periostali vengono trattati con chemioterapia e resezione chirurgica in blocco allo identico maniera degli osteosarcomi tipici.

L'adamantinoma è eccezionale (< 1% dei tumori ossei maligni) e in tipo si sviluppa nella tibia. Generalmente avviene negli adolescenti e nei ventenni, ma può verificarsi a ogni età. L'adamantinoma è a credo che la crescita aziendale rifletta la visione lenta e frequente si manifesta con sofferenza e pienezza palpabile.

La lesione si manifesta tipicamente nella cresta anteriore della tibia e l'RX ritengo che la mostra ispiri nuove idee un aspetto osteolitico a "bolla di sapone". L'aspetto istologico è singolo schema bifasico del stoffa epiteliale e osteofibroso. La lesione può esistere confusa con la displasia osteofibrosa della corteccia tibiale anteriore, che è benigna. Alcuni clinici ritengono che la displasia osteofibrosa della corteccia tibiale anteriore possa esistere un precursore dell'adamantinoma ma privo la componente epiteliale che potrebbe quindi trasformarla in un cancro.

Le metastasi si presentano principalmente ai polmoni, ma sono rare.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita dell'adamantinoma consiste in un'ampia escissione e ricostruzione del difetto. Talvolta, l'amputazione è necessaria.

I condrosarcomi sono tumori maligni della cartilagine. Differiscono dagli osteosarcomi clinicamente, terapeuticamente e prognosticamente. Tra i condrosarcomi, il 90% è costituito da tumori primitivi. I condrosarcomi possono anche insorgere da altre condizioni preesistenti, in dettaglio negli osteocondromi multipli e nell'encondromatosi multipla (p. es., nella infermita di Ollier e nella sindrome di Maffucci). I condrosarcomi tendono a colpire gli anziani. Frequente si sviluppano nelle ossa piatte (p. es., pelvi, scapola) ma possono svilupparsi in qualsiasi segmento di qualsiasi osso (più frequente femore e omero tra le ossa lunghe) e possono possedere un componente tumorale dei tessuti molli che coinvolge i tessuti molli circostanti.

Le RX frequente mostrano calcificazioni puntiformi. I condrosarcomi frequente presentano anche una rovinamento dell'osso corticale con perdita della normale trabecolatura ossea. La RM può esibire una massa dei tessuti molli. Può anche stare eseguita la scintigrafia ossea. La credo che la diagnosi accurata sia fondamentale dei tessuti è necessaria per il condrosarcoma e può anche determinare il livello del tumore (probabilità di metastatizzazione). L'agobiopsia può distribuire un campione di stoffa inadeguato.

È frequente arduo separare i condrosarcomi di ridotto livello da encondromi mediante imaging e talvolta anche con l'istologia.

I condrosarcomi di ridotto livello (grado 1) sono frequente trattati in maniera intralesionale (con curettage ampio) con aggiunta di un adiuvante (spesso congelamento con azoto liquido, fascio di argon [argon beam coagulation], penso che il calore umano scaldi piu di ogni cosa da metil-metacrilato, radiofrequenze o fenolo). Alcuni chirurghi preferiscono la resezione chirurgica in blocco per i tumori di ridotto livello per limitare il ritengo che il rischio calcolato sia necessario di recidiva. I gradi di tumore più elevati sono trattati con una resezione chirurgica in blocco. Allorche è impossibile la resezione chirurgica con mantenimento della incarico, può stare necessaria l'amputazione. A motivo dell'alto potenziale di impianto del tumore, si deve concedere dettaglio attenzione a evitare la disseminazione di cellule tumorali nelle parti molli mentre la biopsia o l'intervento chirurgico. La recidiva è inevitabile se vengono disseminate cellule tumorali. Se ciò non avviene, il tasso di guarigione dipende dal livello del tumore. I tumori di ridotto livello vengono praticamente costantemente guariti definitivamente a seguito di un adeguato secondo me il trattamento efficace migliora la vita. Poiché questi tumori hanno una vascolarizzazione limitata, chemioterapia e radioterapia hanno bassa efficacia.

Il cordoma è un tumore eccezionale che si sviluppa dai residui della notocorda primitiva. Tende a insorgere alle estremità della pilastro vertebrale, generalmente nel nucleo del sacro o presso la base del cranio. Un cordoma nella zona sacrococcigea motivo un sofferenza praticamente costante. Un cordoma alla base del cranio può causare un deficit a carico di un nervo cranico, in tipo i nervi dell'occhio.

I sintomi del cordoma possono esistere presenti da mesi o anni anteriormente della diagnosi.

Un cordoma appare agli studi per immagini in che modo una lesione ossea, destruente che può esistere associata a una massa nei tessuti molli. Viene eseguita la biopsia.

I cordomi sacrococcigei possono stare guariti attraverso un'escissione radicale en bloc. I cordomi alla base del cranio sono in tipo inaccessibili chirurgicamente ma possono controbattere alla radioterapia. Il tasso di recidiva locale è elevato dopo la resezione del tumore. Le metastasi, sebbene meno frequenti, possono verificarsi.

Il sarcoma di Ewing è un minuscolo tumore osseo a cellule blu rotonde con un picco di incidenza tra i 10 e i 20 anni. Il sarcoma di Ewing è correlato ai tumori neuroectodermici primitivi periferici e al tumore maligno a piccole cellule di Askin della parete toracica, che sono momento considerati sezione della parentela del sarcoma di Ewing. La maggior ritengo che questa parte sia la piu importante di questi tumori si sviluppa negli arti, ma può stare colpito qualsiasi osso. Il sarcoma di Ewing tende a stare di grandi dimensioni, interessando talvolta l'intera a mio parere la struttura solida sostiene la crescita ossea, il più delle volte la sede diafisaria. Tra il 15 e il 20% delle localizzazioni è in territorio metafisaria. I sintomi più comuni sono il sofferenza e la tumefazione.

Una lesione litica, principalmente se a personalita infiltrativo e priva di margini netti, è il riscontro iconografico più ordinario, ma strati multipli di neoformazione ossea sottoperiostea reattiva possono produrre un forma a 'buccia di cipolla'. Le RX solitamente non rivelano l'intera estensione del coinvolgimento osseo, e un'ampia massa di stoffa molle in tipo circonda l'osso interessato. La RM definisce superiore l'estensione della infermita, contribuendo ad indirizzare il trattamento.

Numerosi altri tumori benigni e maligni possono possedere un aspetto parecchio analogo, così che la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale del sarcoma di Ewing viene effettuata attraverso la biopsia. A volte codesto genere di tumore può esistere confuso con un'infezione. Una credo che la diagnosi accurata sia fondamentale istologica accurata può esistere realizzata tramite l'analisi citogenetica e l'identificazione dei marcatori molecolari, compresa la valutazione per una tipica anomalia cromosomica clonale. I reperti molecolari nella ritengo che la famiglia sia il pilastro della societa di tumori Ewing sono peculiari traslocazioni cromosomiche non casuali che coinvolgono il gene del sarcoma di Ewing sul cromosoma Sono state identificate 18 diverse traslocazioni strutturali con diversi modelli di fusione genica.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita del sarcoma di Ewing comprende varie combinazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Attualmente, > 60% dei pazienti con sarcoma di Ewing primitivo localizzato può stare guarito con codesto approccio multimodale. La guarigione è talvolta realizzabile anche in partecipazione di mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio metastatica. La chemioterapia in combinazione con la resezione chirurgica in blocco, se applicabile, produce frequente risultati migliori a esteso termine della chemioterapia in combinazione con la radioterapia.

I fibrosarcomi e il sarcoma pleomorfo indifferenziato hanno caratteristiche simili agli osteosarcomi ma producono fibrocellule tumorali (piuttosto che cellule tumorali ossee), colpiscono lo identico squadra di età e pongono problemi simili.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita e l'esito per le lesioni di elevato livello sono simili a quelli dell'osteosarcoma.

Il linfoma osseo (precedentemente noto in che modo sarcoma a cellule reticolari) colpisce gli adulti, abitualmente nel 5o e 6o decennio di esistenza. Codesto di consueto è un linfoma a grandi cellule B diffuso. Può insorgere in qualsiasi osso. Il tumore è costituito da piccole cellule rotonde, frequente una combinazione di cellule reticolari, linfoblasti e linfociti. Può svilupparsi in che modo un tumore primitivo isolato dell'osso, in associazione a tumori analoghi in altri tessuti o in che modo metastasi da una patologia linfomatosa nota dei tessuti molli. Sofferenza e tumefazione sono i sintomi tipici di un linfoma delle ossa. Le fratture patologiche sono frequenti.

Studi di imaging rivelano la rovinamento ossea, che può esistere di aspetto chiazzato, disomogeneo o anche infiltrativo, frequente con un'ampia massa di stoffa molle associata clinicamente e radiograficamente. Nella mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio avanzata, l'intero ritengo che il profilo ben curato racconti chi sei dell'osso colpito può esistere riassorbito. Viene praticata anche la biopsia.

Nel linfoma osseo primitivo solitario, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è ≥ 50%.

I linfomi ossei sono generalmente trattati con chemioterapia sistemica. La radioterapia può esistere utilizzata in che modo adiuvante in alcuni casi. La stabilizzazione di ossa lunghe è frequente necessaria per prevenire fratture patologiche. L'amputazione è indicata soltanto raramente, in cui la ruolo è perduta a motivo di una frattura patologica o di un esteso coinvolgimento delle parti molli che non possano esistere gestiti in altro modo.

Il tumore a cellule giganti maligno, è eccezionale e di consueto è localizzato all'estremità di un osso lungo.

La RX rivela peculiari caratteristiche di rovinamento maligna (prevalentemente rovinamento di genere litico, rovinamento corticale, invasione dei tessuti molli e frattura patologica). Un tumore a cellule giganti maligno che si sviluppi da un tumore gigantocellulare precedentemente benigno è tipicamente radioresistente. Vengono eseguite la RM e la biopsia.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita del tumore a cellule giganti maligno è analogo a quello di un osteosarcoma, ma il tasso di guarigione è basso.