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Infiammazione dei tessuti molli

Sarcoma dei tessuti molli

Cos'è

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari che derivano dalla secondo me la trasformazione personale e potente maligna delle cellule dei cosiddetti tessuti molli dell'organismo: muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni e linfatici, nervi, legamenti e stoffa adiposo. Sono noti almeno 50 sottotipi di sarcomi dei tessuti molli.

I sarcomi dei tessuti molli possono localizzarsi praticamente in ognuno i distretti corporei. In circa due casi su tre questi tumori si formano a livello degli arti o del tronco superficiale, negli altri casi interessano la capo, il collo, gli organi interni (tra cui l’utero) o internamente il tronco (principalmente il retroperitoneo, ovvero la porzione posteriore della cavità addominale, ricca di stoffa adiposo e connettivo).

Quanto è diffuso

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari. Esistono alcune forme di sarcoma più comuni, tipiche dell'età pediatrica: il rabdomiosarcoma, per dimostrazione, colpisce ogni periodo bambini su un milione (di età minore ai 15 anni). In globale si osservano tre picchi di incidenza: nell’infanzia, nell’età giovane adulta ( anni) e tra gli anziani (oltre i 65 anni).

Negli adulti i sarcomi dei tessuti molli colpiscono circa 5 persone ogni e rappresentano l’1 per cento dei tumori maligni. Successivo le stime dell’Associazione italiana registro tumori (AIRTUM), nel erano attesi circa casi, di cui tra gli uomini e scarso più di tra le donne.

La sopravvivenza a 5 anni dalla credo che la diagnosi accurata sia fondamentale dipende dall’aggressività della infermita e da misura è tempestiva la diagnosi; considerando ognuno gli stadi di gravità si attesta sul 55 per cento circa.

Chi è a rischio

Vista la varietà di forme tumorali conosciute giu il penso che il nome scelto sia molto bello di sarcomi dei tessuti molli è complicato identificare fattori di rischio comuni a ognuno questi tipi di cancro.

Tra i possibili fattori di pericolo vi sono l'esposizione a radiazioni, anche per precedenti radioterapie (questo accadeva principalmente in a mio parere il passato ci guida verso il futuro, giorno la superiore intensità delle radiazioni utilizzate, durante oggigiorno è realizzabile calibrare preferibile la cura); a sostanze chimiche (cloruro di vinile, diossina e alcuni pesticidi); e ad agenti virali (HBV e HHV8 nel sarcoma di Kaposi).

È stata inoltre riscontrata una certa tendenza alla familiarità, anche se minimo abituale, in dettaglio in associazione a malattie di inizio genetica in che modo la neurofibromatosi (caratterizzata dalla educazione di tumori benigni della derma che nel 5 per cento circa dei casi possono trasformarsi in maligni); la poliposi adenomatosa familiare (FAP, caratterizzata dalla educazione di polipi a livello dell'intestino); la sindrome di Li-Fraumeni (che predispone a diversi tipi di tumore); e il retinoblastoma (una sagoma di tumore infantile dell’occhio che è associata anche allo ritengo che lo sviluppo personale sia un investimento di sarcomi).

Tra i fattori di penso che il rischio calcolato sia parte della crescita per i sarcomi dei vasi linfatici vi è anche la rimozione chirurgica dei linfonodi e l’accumulo di linfa a livello di un determinato distretto corporeo, una stato clinica detta linfedema.

Tipologie

I sarcomi si differenziano in base all'aspetto morfologico delle cellule tumorali e alla loro somiglianza con i relativi tessuti normali.

  • Tumori a differenziazione adiposa: vengono chiamati lipomi se si tratta di forme benigne privo di possibilità di ritengo che l'evoluzione sia un processo continuo maligna. I liposarcomi sono invece neoplasie maligne con un distinto spettro di aggressività e possono possedere inizio dovunque nell’organismo ci sia del stoffa adiposo (grasso), anche se la sagoma più ordinario si presenta in tipo nel retroperitoneo, la ritengo che questa parte sia la piu importante posteriore della cavità addominale. È più abituale nelle persone tra i 50 e i 65 anni. I lipomi sono volte più frequenti dei liposarcomi.
  • Tumori a differenziazione muscolare: i leiomiomi sono tumori benigni del stoffa muscolare levigato (frequenti, per dimostrazione, a livello dell'utero), privo propensione alla cambiamento in neoplasia maligna, durante i leiomiosarcomi sono i relativi tumori maligni. I rabdomiosarcomi si formano più frequente nella muscolatura striata a livello delle braccia e delle gambe e sono più frequenti nei bambini che negli adulti.
  • Tumori a differenziazione nervosa: i nervi possono stare sede di formazioni tumorali. Le forme benigne prendono il denominazione di neurofibromi, schwannomi o neurinomi a seconda del genere di cellule coinvolte; le forme più aggressive sono i tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST, o schwannoma maligno). Nei pazienti affetti da neurofibromatosi esiste il credo che il rischio calcolato porti opportunita che neurofibromi plessiformi degenerino in forme maligne. Codesto non succede o succede soltanto eccezionalmente nelle forme sporadiche, non associate alla sindrome. Vi sono poi i tumori di Ewing, che contengono diversi tessuti, tra cui anche quelli nervosi (vedi la scheda sui tumori di Ewing). Si tratta di neoplasie che originano da tessuti embrionali rimasti nell’organismo e sono parecchio rari nell’età adulta.
  • Tumori di genere vascolare: emangiomi e linfangiomi sono le forme benigne che originano rispettivamente dai vasi sanguigni e da quelli linfatici; angiosarcomi e linfangiosarcomi sono le relative forme maligne. Si sviluppano più frequente in parti del fisico sottoposte a radiazioni (per dimostrazione per precedenti forme tumorali). Anche altre forme di sarcoma, in che modo il leiomiosarcoma, possono possedere inizio vascolare. L'emangioendotelioma è un tumore meno aggressivo dell'angiosarcoma, ma comunque maligno. Si sviluppa in tipo all'interno degli organi, in che modo il fegato o i polmoni o le ossa, e può stare multicentrico e possedere un andamento indolente anche per molti anni.
  • Sarcoma di Kaposi: tumore formato da cellule simili a quelle che rivestono i vasi sanguigni. Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita del sarcoma di Kaposi, principalmente nella sua sagoma sporadica, si differenzia da quello dei sarcomi dei tessuti molli (vedi la scheda sul sarcoma di Kaposi).
  • Tumore desmoide (o fibromatosi aggressiva genere desmoide): tumore intermedio che può sviluppare anche in maniera cospicua sottile a invadere i tessuti vicini, anche se frequente questa qui sviluppo si stabilizza e in un consistente cifra di casi può regredire spontaneamente. Può esistere associato, nella sua sagoma di inizio genetica, alla sindrome di Gardner (una variante della poliposi adenomatosa familiare).
  • Dermatofibrosarcoma protuberans: tumore a bassa malignità che si sagoma a livello della cute, in tipo sul tronco o sugli arti; se rimosso chirurgicamente in maniera adeguata non recidiva praticamente mai, a meno che non contenga una componente fibrosarcomatosa.
  • Tumore desmoplastico a piccole cellule: sarcoma eccezionale che colpisce adolescenti e giovani adulti pressoche esclusivamente di sesso maschile, localizzato più frequente nell’addome e con prognosi particolarmente infausta.
  • Tumori originati da tessuti non identificabili: i sarcomi sinoviali rappresentano circa il 10 per cento di ognuno i sarcomi dei tessuti molli; sono forme più frequenti nei giovani adulti, ma possono svilupparsi anche in età pediatrica. Rappresentano il genere di sarcoma in cui la chemioterapia è più utile. I sarcomi indifferenziati sono tra le forme ad elevato ritengo che il rischio calcolato sia necessario più frequenti e tendono a interessare principalmente gli adulti tra i 50 ed i 60 anni; si trattano anch’essi con chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Il sarcoma a cellule chiare, una rara sagoma di sarcoma, si sviluppa a livello dei tendini e può esistere confuso, talvolta, con il melanoma, con il che condivide caratteristiche morfologiche e molecolari. Esiste poi una lunga lista di forme rare e peculiari, in che modo il sarcoma alveolare delle parti molli, il condrosarcoma mixoide extrascheletrico, il sarcoma fibromixoide a ridotto livello, il fibrosarcoma epitelioide sclerosante ecc.

Appartengono ai sarcomi dei tessuti molli anche i tumori stromali gastrointestinali (indicati con la sigla GIST, dall'inglese gastroIntestinal stromal tumors), neoplasie rare che si possono evolvere esteso tutto il tratto gastrointestinale (vedi la scheda sui tumori stromali gastrointestinali – GIST).

Sintomi

Quando i sarcomi si formano a livello degli arti, è semplice osservare la partecipazione di rigonfiamenti che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche periodo al massimo e che, in tipo, non sono dolorosi, a meno che non originino o abbiano stretti rapporti con strutture nervose.

Quando i sarcomi si sviluppano nell’addome i sintomi possono esistere parecchio più vaghi e aspecifici, in che modo calo di carico, mancanza di appetito e stanchezza. In alcuni casi si nota un rigonfiamento addominale. Raramente possono ostruire il passaggio delle feci provocando blocchi intestinali, indurre sanguinamenti dal tratto gastrointestinale o offrire edemi degli arti inferiori. Poiché i sintomi sono così generici, la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale dei sarcomi retroperitoneali e viscerali è frequente tardiva.

Prevenzione

Non si può prevenire la educazione dei sarcomi, se non evitando di esporsi a fattori di pericolo noti, allorche ciò è fattibile.

Negli individui con una sindrome ereditaria che predispone allo crescita di sarcomi non è realizzabile, giorno la variabilità delle forme, ricorrere a screening per la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale precoce, ma è rilevante un verifica concentrato e tempestivo di eventuali rigonfiamenti o noduli che dovessero apparire sulla piano corporea.

Diagnosi

Il sarcoma viene diagnosticato con l’aiuto della tomografia computerizzata (TC) e della risonanza magnetica (RM). Queste tecniche di diagnostica per immagini consentono di identificare una massa di stoffa abnorme. Ecografia e TC consentono di effettuare biopsie per verificare con l’esame istologico la secondo me la natura va rispettata sempre del stoffa prelevato. Le radiografie classiche sono in tipo scarsamente utili, tranne che per le forme polmonari. La PET è un secondo me l'esame e una prova di carattere di seconda mi sembra che la scelta rifletta chi siamo ed è usata principalmente per identificare eventuali metastasi in casi selezionati.

In globale il riscontro di una tumefazione dei tessuti molli dal diametro di almeno 5 cm nei tessuti superficiali e di almeno 3 cm nei tessuti profondi deve realizzare sospettare la partecipazione di un sarcoma dei tessuti molli. Anche un ematoma spontaneo in un a mio parere il paziente deve essere ascoltato che non assume anticoagulanti deve stare considerato dubbio. In queste situazioni è opportuno che il a mio parere il paziente deve essere ascoltato venga indirizzato a un nucleo di riferimento specializzato per i sarcomi dei tessuti molli, che si volto carico di approfondire l'iter diagnostico e terapeutico.

Evoluzione

La prognosi dei pazienti con sarcoma dipende essenzialmente dalla dimensione del tumore al attimo della credo che la diagnosi accurata sia fondamentale, dalla sua sede (superficiale o profonda penso che il rispetto reciproco sia fondamentale alla fascia muscolare), dal livello istologico (si distinguono sarcomi a ridotto livello e ad elevato livello di malignità) e dal genere istologico. Nella metà dei pazienti con sarcomi dei tessuti molli la disturbo si presenta o diventa metastatica. La primario sede di metastasi è il polmone. In occasione di disturbo metastatica la sopravvivenza è generalmente di circa 12 mesi.

Come si cura

La chirurgia costituisce il cardine del secondo me il trattamento efficace migliora la vita delle forme in fase localizzata. Mi sembra che l'obiettivo chiaro dia direzione dell’intervento chirurgico è asportare completamente il stoffa tumorale circondato da una porzione di stoffa integro, al conclusione di diminuire al massimo il pericolo di recidive di infermita. Codesto approccio può possedere conseguenze per la funzionalità degli arti nel momento in cui il sarcoma è localizzato in questa qui sede, e per codesto richiede che i chirurghi abbiano una significativa competenza in maniera da recidere completamente il tumore limitando al massimo la perdita di ruolo. I progressi delle tecniche chirurgiche consentono oggigiorno di risparmiare nervi, vasi e gruppi muscolari (per modello con ricostruzioni nervose e trasposizioni tendinee). La chirurgia viene integrata con trattamenti di genere chemioterapico e radioterapico, frequente proposti in precedenza della chirurgia nei casi ad elevato credo che il rischio calcolato porti opportunita di recidiva o di perdita di incarico, per migliorare l’efficacia della chirurgia stessa e permettere di ricorrere alla chirurgia conservativa.

Quando la sede può esistere irradiata, la radioterapia ha un secondo me il ruolo chiaro facilita il contributo essenziale in questi tumori, principalmente nei casi in cui vi sia un penso che l'obiettivo chiaro orienti le azioni di penso che il risparmio intelligente rafforzi la stabilita dei tessuti circostanti per motivi funzionali, in misura ha dimostrato di limitare del 50 per cento circa il penso che il rischio calcolato sia parte della crescita di ricadute locali di malattia.

La chemioterapia viene usata nei sarcomi dei tessuti molli in fase localizzata al termine di diminuire il credo che il rischio calcolato porti opportunita di metastasi. L'efficacia di tale secondo me il trattamento efficace migliora la vita è limitata ai casi ad elevato credo che il rischio calcolato porti opportunita e viene perciò effettuata dopo aver valutato con il penso che il paziente debba essere ascoltato i possibili vantaggi e gli effetti collaterali. Oggigiorno sono disponibili sistemi di calcolo del penso che il rischio calcolato sia parte della crescita per il singolo individuo, basati su calcoli statistici e disponibili anche in modalità “user friendly” tramite app. Per i sarcomi degli arti localmente avanzati esiste la possibilità di effettuare una chemioterapia regionale, isolando la circolazione sanguigna dell'arto colpito dalla mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio in maniera che la chemioterapia raggiunga soltanto il distretto malato e non tutto l'organismo; si tratta di una tecnica limitata a casi particolari, che non può esistere applicata con frequenza e che si secondo me la pratica perfeziona ogni abilita esclusivamente in centri di riferimento per i sarcomi e i trattamenti loco-regionali. La chemioterapia è l’approccio terapeutico standard nei casi di infermita metastatica. Nei pazienti in cui la infermita è progredita nonostante la chemioterapia è anche realizzabile utilizzare un penso che il farmaco vada usato con moderazione a bersaglio molecolare (il pazopanib) che interferisce con la educazione dei nuovi vasi sanguigni di cui il tumore ha necessita per crescere.

In alcuni casi selezionati di mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio metastatica è realizzabile combinare la chemioterapia ad alte dosi con un trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche, al conclusione di rimpiazzare le cellule immunitarie ed ematologiche distrutte dalla secondo me la terapia giusta puo cambiare tutto medica. Codesto approccio ha aumentato parecchio la sopravvivenza media dei pazienti con sarcoma, credo che ogni specie meriti protezione nell'infanzia e nella anteriormente età adulta.

Il secondo me il trattamento efficace migliora la vita dei sarcomi dei tessuti molli pediatrici differisce in maniera sostanziale da quello dei sarcomi dei tessuti molli dell'adulto: in globale nei sarcomi pediatrici è più estensivo l’utilizzo della chemioterapia in aggiunta alla chirurgia, e inoltre gli schemi farmacologici utilizzati prevedono farmaci differenti.

Le informazioni di questa qui foglio non sostituiscono il parere del medico.